近日，交大一附院小兒外科團(tuán)隊(duì)聯(lián)合兒科新生兒團(tuán)隊(duì)、胸外科、麻醉手術(shù)部等多個(gè)科室，為一名僅有 12 天大的混合型先天性肺囊腺瘤新生兒泡泡（化名）實(shí)施全胸腔鏡下左肺下葉切除微創(chuàng)手術(shù)，成功為患兒解除了病痛。

先天性肺囊腺瘤（congenital cystic adenomatoid malformation，CCAM） 是先天性肺氣道畸形中最常見的肺畸形, CCAM 主要的臨床表現(xiàn)為呼吸急促、反復(fù)或間斷發(fā)作地咳嗽、咳痰、發(fā)熱和胸痛等，癥狀的輕重取決于病變的位置、大小及有無合并感染。目前，對(duì)有癥狀的患兒越早手術(shù)越利于殘肺的發(fā)育。泡泡在媽媽孕期體檢時(shí)就發(fā)現(xiàn)患有“胎兒肺囊腺瘤”，患兒在一附院產(chǎn)科順利降生之后，立即被送往NICU進(jìn)行后續(xù)治療。經(jīng)過詳細(xì)檢查，患兒兩肺呈“白肺”征象，彌漫性實(shí)變，胸部 CT 和三維重建發(fā)現(xiàn)，左肺下葉多發(fā)囊狀低密度影，結(jié)合輔助檢查結(jié)果，小兒外科曹振杰主任診斷該患兒屬于混合型先天性肺囊腺瘤，目前已有彌漫性實(shí)變，有反復(fù)感染和自發(fā)性氣胸的風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)于一個(gè)出生只有十多天的新生兒來說，無疑是一個(gè)重大打擊，盡快手術(shù)是解決問題的唯一辦法。  

患兒兩肺呈“白肺”征象，彌漫性實(shí)變

左肺下葉多發(fā)囊狀低密度影

為了減少手術(shù)對(duì)患兒帶來的傷害，交大一附院兒科周熙惠主任、小兒外科曹振杰主任、胸外科張廣健主任、影像科牛剛副主任、麻醉手術(shù)部溫健副主任等多學(xué)科專家詳細(xì)評(píng)估泡泡病情，曹振杰主任決定采用微創(chuàng)手術(shù)的治療方法—全胸腔鏡下左肺下葉切除術(shù)解決患兒的問題。胸腔鏡術(shù)后并發(fā)癥少，住院時(shí)間短，能夠極大減輕泡泡因?yàn)槭中g(shù)帶來的痛苦。 5 月 8 日一早，泡泡被送往手術(shù)室，由于泡泡病情重，年齡小，體重輕，麻醉及手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)極大， 麻醉手術(shù)部王強(qiáng)主任帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)對(duì)麻醉機(jī)的檢查、呼吸機(jī)參數(shù)的調(diào)試、搶救設(shè)備的準(zhǔn)備及麻醉誘導(dǎo)、維持、監(jiān)測(cè)、液體管理方案、術(shù)中保溫措施、突發(fā)意外搶救預(yù)案等都進(jìn)行了縝密部署。由于新生兒肝腎功能尚未發(fā)育健全，給予藥物需精確到微克每毫升，稍有差池便會(huì)造成用藥過量、蘇醒延遲。為了精準(zhǔn)用藥，溫健副主任與李琛醫(yī)生都細(xì)致的用1ml、2.5ml注射器將靜脈藥品稀釋，合適型號(hào)的氣管插管、喉罩、引導(dǎo)條、喉鏡、纖支鏡均準(zhǔn)備好以避免麻醉誘導(dǎo)后出現(xiàn)通氣困難。術(shù)中，溫健副主任按計(jì)劃誘導(dǎo)后成功置入1號(hào)喉罩及5F封堵器，用纖維支氣管鏡將封堵器定位于左主支氣管，隨后通過喉罩置入3.5號(hào)氣管插管后為患兒實(shí)施單肺通氣。由于患兒氧儲(chǔ)備極差，單肺通氣后會(huì)引起低氧血癥，人工氣胸也讓縱隔向通氣側(cè)偏移影響患兒心功能，如何穩(wěn)定住患兒波動(dòng)的氧合與循環(huán)以保障手術(shù)的進(jìn)行，又是一個(gè)新的難題，兒科周熙惠主任、張葳副教授，王芳會(huì)主治醫(yī)師間斷使用手控球囊配合新生兒呼吸機(jī)保證患兒氧合。

運(yùn)用全胸腔鏡行新生兒左肺下葉切除術(shù)，操作空間有限，手術(shù)難度極大，每一步都必須小心翼翼，曹振杰主任憑借豐富的經(jīng)驗(yàn)，熟練的在胸腔鏡下進(jìn)行操作，運(yùn)用三個(gè)僅有 5mm 的操作孔，精準(zhǔn)的為泡泡實(shí)施了左肺下葉切除術(shù)，術(shù)后病理證實(shí)為混合型先天性肺囊腺瘤樣畸形。術(shù)后復(fù)查胸片患兒肺復(fù)張順利，一周后順利拔除胸腔引流管，經(jīng)過新生兒病區(qū)醫(yī)護(hù)人員精密的治療和護(hù)理后，泡泡順利出院。 出院后一周返院復(fù)查，復(fù)查結(jié)果一切正常。  

先天性肺囊腺瘤為錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變，是一種以肺組織局部多囊腫樣增生和終末支氣管異常發(fā)育為主要特征的先天性疾病。我國(guó) CCAM 胎兒的患病率為 1.14/10000～16.09/10000，平均患病率為 4.01/10000。發(fā)病機(jī)制尚不清晰，目前認(rèn)為是胚胎發(fā)育時(shí)期某些因素導(dǎo)致正常肺泡發(fā)育缺陷、終末支氣管多囊腫樣增生，從而產(chǎn)生一系列錯(cuò)構(gòu)瘤樣病變。18-22周確診，孕20-26周時(shí)病變出現(xiàn)快速進(jìn)行性生長(zhǎng)。產(chǎn)前超聲是目前胎兒 CCAM 的首選診斷方法，CT 檢查被認(rèn)為是產(chǎn)后診斷 CCAM 的有效方法。此外，CCAM 有一定惡變潛能，其中囊腺瘤容積比值（CVR）＞1.6 的胎兒有繼發(fā)水腫的可能。

臨床上患 CCAM 的新生兒可在出生不久后出現(xiàn)咳嗽、氣喘、喘憋、點(diǎn)頭樣呼吸等癥狀，嬰幼兒主要表現(xiàn)為呼吸急促、發(fā)紺，并隨年齡增長(zhǎng)出現(xiàn)反復(fù)肺部感染。 研究認(rèn)為，如早期發(fā)現(xiàn)，外科切除患肺可防止如復(fù)發(fā)性肺炎等并發(fā)癥的發(fā)生，此病有可能伴發(fā)惡性腫瘤，提醒臨床外科醫(yī)生，在嬰幼兒時(shí)期及時(shí)進(jìn)行肺葉切除術(shù)，切除囊性病變中可能存在的惡性組織。部分研究者認(rèn)為延遲手術(shù)時(shí)間， 反復(fù)的肺部感染會(huì)使胸腔鏡手術(shù)操作更難。肺葉切除術(shù)是 CCAM 的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，手術(shù)方式分為胸腔鏡切除及開放性手術(shù)兩種。研究表明胸腔鏡手術(shù)傷口更為美觀， 住院時(shí)間更短，失血量更少，胸腔引流管保留時(shí)間更短，能為患兒帶來更大的益處，但胸腔鏡手術(shù)更加考驗(yàn)術(shù)者的操作。（ 通訊員 王美英 張麗）