近日，西安市第三醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，在消化內(nèi)科介入團(tuán)隊(duì)、放射科介入團(tuán)隊(duì)的配合下，成功救治1例支氣管Dieulafoy病大咯血患者，大大提升了市三院對(duì)于大咯血的救治能力。

2020年11月，一位 65歲男性患者因痰中帶血持續(xù)5天就診于市三院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科，并入院接受治療。入院第二天晚上突發(fā)大咯血，一次咯血量約120ml；經(jīng)內(nèi)科止血治療效果不理想，立即聯(lián)系消化科與放射科進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合搶救。經(jīng)支氣管動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)左下肺畸形出血血管，給予支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)搶救后患者轉(zhuǎn)危為安。非常感謝楊琦主任、張超副主任醫(yī)師、張鵬主治醫(yī)師為首的消化內(nèi)科介入團(tuán)隊(duì)以及高燕軍主任領(lǐng)導(dǎo)下的放射科介入團(tuán)隊(duì)提供強(qiáng)大的技術(shù)支持。

患者病情穩(wěn)定后為其安排床旁氣管鏡檢查。支氣管鏡鏡下發(fā)現(xiàn)左下肺支氣管壁白色突起；結(jié)合患者的咯血病史，以及支氣管動(dòng)脈造影及栓塞術(shù)，診斷為支氣管Dieulafoy病。該病屬于臨床罕見(jiàn)病，文獻(xiàn)中多次報(bào)道支氣管Dieulafoy病患者活檢后出現(xiàn)大咯血需立即救治以及死亡病例，需提高警惕。

Dieulafoy病又稱黏膜下恒徑動(dòng)脈破裂出血，是由法國(guó)醫(yī)師Dieulafoy于1898年首先描述的一種以黏膜下畸形動(dòng)脈破裂出血為特征的疾病，主要集中于消化系統(tǒng)。但該病又不僅僅局限于消化道黏膜亦可累及支氣管黏膜，1995年Sweerts等第1次報(bào)道了支氣管Dieulafoy病，指一種以支氣管黏膜下擴(kuò)張或者畸形的動(dòng)脈穿行于支氣管并緊鄰支氣管腔，表面覆有薄層黏膜上皮，異常血管多來(lái)源于支氣管動(dòng)脈系統(tǒng)，少數(shù)來(lái)源于肺動(dòng)脈。

該病多發(fā)于成年人，常以大咯血為首發(fā)癥狀，咯血多無(wú)明顯誘因，無(wú)肺部及全身基礎(chǔ)疾病，胸部影像學(xué)無(wú)特異性征象，支氣管鏡下常表現(xiàn)為黏膜完整的突向管腔的光滑突起樣病灶，個(gè)別有輕微搏動(dòng)，有時(shí)突起表面覆蓋有黃白色滲出物，易被誤認(rèn)為腔內(nèi)腫瘤結(jié)節(jié)。根據(jù)患者病史特點(diǎn)，排除引起咯血的其他的肺部疾病及全身性疾病，經(jīng)支氣管動(dòng)脈造影和手術(shù)可確診。

目前關(guān)于Dieulafoy病的研究集中在消化系統(tǒng)，呼吸科醫(yī)生對(duì)支氣管Dieulafoy病尚缺乏足夠的認(rèn)識(shí)和重視，極易出現(xiàn)誤診或漏診，但是診療過(guò)程中如果未能予以重視，往往會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重后果，尤其是在病因不明行常規(guī)支氣管鏡檢查時(shí)，有可能發(fā)現(xiàn)管腔內(nèi)局部黏膜突起性改變，習(xí)慣性給予活檢，則可能引起致命性出血。所以支氣管Dieulafoy病的診斷也是需要建立在醫(yī)生豐富的氣管鏡診療經(jīng)驗(yàn)、敏銳的疾病感知和搶救病例報(bào)道后的深刻教訓(xùn)上。

支氣管Dieulafoy病的治療方法主要有藥物治療及支氣管鏡下止血、血管栓塞和手術(shù)切除。