生活中,大家經(jīng)常會遇見行走不穩(wěn),身體晃動,步履蹣跚,像喝醉酒一樣,經(jīng)常摔倒摔傷,自行活動困難的人。西安市紅會醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科專家稱,如果出現(xiàn)這種癥狀,他可能已經(jīng)患病了,患病的原因也很多,如小腦梗死、前庭神經(jīng)元炎、耳石癥、大腦病變等都有可能,要做出最終診斷,就需要醫(yī)生熟練的運(yùn)用專業(yè)知識層層分析、抽絲剝繭、撥開迷霧顯真容。
今年3月初,西安市紅會醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科來了一位特殊的患者,該男性患者今年33歲,10多天前出現(xiàn)行走不穩(wěn)癥狀,家屬發(fā)現(xiàn)其行走如酒醉狀,雙下肢無力,右側(cè)最為明顯,坐下后如果想要站起時(shí)很費(fèi)力,雙腳有麻木感,大小便有意識,說話也不含糊,飲水也不嗆咳,患者以“行走不穩(wěn)”入院治療。入院后醫(yī)生了解到,該患者1個月前有發(fā)熱病史,體溫最高達(dá)38.5℃,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診,當(dāng)?shù)蒯t(yī)生診斷為“扁桃體炎”,給予抗感染治療后好轉(zhuǎn)。此次在西安紅會醫(yī)院入院后,患者進(jìn)行常規(guī)生化及免疫學(xué)檢查,做了頭頸胸腰段MRI及腰椎穿刺腦脊液等檢查,并對患者進(jìn)行全科討論。醫(yī)生最終診斷患者為:自身免疫性GFAP星形膠質(zhì)細(xì)胞病。按照標(biāo)準(zhǔn)的治療方案,該院神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生給予糖皮質(zhì)激素沖擊治療,輔助其它治療,經(jīng)過十天的治療,出院時(shí)患者行走平穩(wěn),步伐協(xié)調(diào),活動自如,對治療效果非常滿意。那么,什么是自身免疫性GFAP星形膠質(zhì)細(xì)胞病,有哪些臨床特點(diǎn),該如何診斷及治療?據(jù)西安市紅會醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科胡曉輝主任介紹,自身免疫性GFAP星形膠質(zhì)細(xì)胞病是一種可治的中樞神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性炎性疾病,以腦膜、腦、脊髓和視神經(jīng)等受累為主要表現(xiàn),對類固醇激素治療敏感。目前國內(nèi)外至今已有100余例報(bào)道,以美國梅奧診所的病例數(shù)最多,其次為中國、意大利,在神經(jīng)內(nèi)科屬于少見疾病。該病近40%的患者有前驅(qū)感染癥狀,常見表現(xiàn)如發(fā)熱、流鼻涕和喉嚨痛等;個別患者發(fā)現(xiàn)單純皰疹感染的證據(jù);約20%的患者可伴有自身免疫性疾病,如Ⅰ型糖尿病、自身免疫性甲狀腺疾病和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等;部分患者血清和腦脊液也可同時(shí)合并其他自身抗體;25%的患者可能有腫瘤,腫瘤可在神經(jīng)系統(tǒng)癥狀起病時(shí)存在或在之后2年內(nèi)被發(fā)現(xiàn)。胡曉輝主任稱,該病通常呈急性或亞急性起病,多見于中老年人,兒童病例約占10%,已知病例中最小的僅8歲,最大的103歲,多見于44至50歲,女性稍多于男性。典型臨床特征為亞急性起病的腦膜炎、腦炎或脊髓炎或上述綜合征的組合。首發(fā)和常見表現(xiàn)包括頭痛、發(fā)熱、意識障礙、癲癇發(fā)作及精神癥狀等,有表現(xiàn)為極后區(qū)綜合征(頑固性惡心嘔吐)的個案報(bào)道。胡曉輝主任表示,自身免疫性GFAP星形膠質(zhì)細(xì)胞病多對類固醇激素敏感,急性期治療包括大劑量類固醇激素沖擊治療、靜脈注射免疫球蛋白和血漿置換。大約70%的患者對類固醇激素反應(yīng)良好,但仍有20%至50%的患者可復(fù)發(fā),建議類固醇激素沖擊后改口服,緩慢減量。對于難治或復(fù)發(fā)病例可考慮加用免疫抑制劑。目前對于自身免疫性GFAP星形膠質(zhì)細(xì)胞病的認(rèn)識還比較局限。臨床工作中,應(yīng)對其有所認(rèn)識與重視,對于表現(xiàn)為腦膜腦炎、腦炎、脊髓炎、視神經(jīng)炎或原因不明的自主神經(jīng)功能障礙的患者應(yīng)進(jìn)行腦脊液GFAP抗體檢測,完善相關(guān)檢查排除其他可能疾病后盡早開始類固醇激素治療。(通訊員 趙園)
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